on
เพมฟิกัสที่ทรมาน (ตอนที่ 2)
17 เมษายน 2018
สาเหตุของโรคเกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายทำงานผิดปกติ โดยมีการสร้างแอนติบอดี้ที่มาทำลายการยึดของเซลล์ผิวหนัง ผิวหนังจึงหลุดลอกออกจากกันโดยง่าย ทำให้เกิดอาการตุ่มน้ำพองที่ผิวหนังและเยื่อบุต่าง ๆ
ปัจจัยเสี่ยงในการเป็นโรคจะเพิ่มขึ้นสำหรับคนที่อยู่ในวัยกลางคนขึ้นไป และ
- คนที่มีบรรพบุรุษจากเมดิเตอร์เรเนียน
- ชาวยิวยุโรปตะวันออก
- คนที่อาศัยอยู่ในป่าหนาทึบ (The rainforests) ที่บราซิล
เนื่องจากมีตุ่มเป็นแผลจึงทำให้มีโอกาสในการติดเชื้อได้สูง และหากกระจายเข้าสู่กระแสเลือดก็สามารถทำให้เสียชีวิตได้ ทั้งนี้ อาการแทรกซ้อนของโรคเพมฟิกัส ได้แก่
- ติดเชื้อที่ผิวหนัง
- ติดเชื้อในกระแสเลือด (Sepsis)
- เป็นโรคเหงือกและฟันหลุด กรณีที่มีตุ่มในปาก
- น้ำหนักลด
- เสียชีวิตจากการติดเชื้อ
การวินิจฉัยว่าเป็นโรคเพมฟิกัสนั้นทำได้ยาก เนื่องจากตุ่มสามารถเกิดขึ้นได้จากหลายสาเหตุ แพทย์จะสอบประวัติสุขภาพและทำการตรวจผิวหนังหรือปาก ซึ่งอาจทำด้วยการ
- ตรวจดูว่ามีผิวหนังที่หลุดลอกใกล้บริเวณที่เป็นตุ่ม หากเป็นโรคเพมฟิกัสผิวหนังชั้นบนสุดมักจะหลุดลอก
- ตัดชิ้นเนื้อไปตรวจ (Skin biopsy) ด้วยกล้องจุลทรรศน์
- ตรวจเลือด เพื่อหาสารแอนตีบอดี (Desmogleins) ในเลือด หากเป็นโรคเพมฟิกัสจะพบว่ามีสารนี้ในระดับที่สูง และถ้าอาการดีขึ้นระดับของสารนี้ก็จะต่ำลง
- ส่องกล้อง (Endoscopy exam) ที่ปากและคอ
สำหรับการรักษาโรคนี้มักเริ่มด้วยการให้ยาเพื่อลดอาการและป้องกันอาการแทรกซ้อน ซึ่งถ้ารักษาได้เร็วเท่าไรก็ยิ่งดีเท่านั้น โดยโรคนี้ใช้เวลาในการรักษานานและอาจทำให้เสียชีวิตได้ในกรณีที่ไม่ทำการรักษา
ส่วนยาที่ใช้รักษาอาจจะเป็นยาเดี่ยวหรือยาหลายตัว ทั้งนี้ ขึ้นอยู่กับชนิดและความรุนแรงของโรค โดยยาที่ใช้รักษาประกอบด้วย
- คอร์ติโคสเตียรอยด์ (Corticosteroids) เช่น ยา Prednisone ยา Methylprednisolone ซึ่งจะใช้เป็นยาหลักในการรักษาหรือใช้สำหรับผู้ที่มีอาการอย่างอ่อน
อย่างไรก็ดีการใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ เป็นระยะเวลานานอาจก่อให้เกิดผลข้างเคียงจากการใช้ยาที่รุนแรง ซึ่งได้แก่ น้ำตาลในเลือดสูง สูญเสียมวลกระดูก มีความเสี่ยงในการติดเชื้อที่สูง เป็นต้อกระจก ต้อหิน และ ทำให้หน้ากลมเหมือนพระจันทร์ (Moon face)
แหล่งข้อมูล:
- Pemphigus. [2018, April 16].
- Pemphigus Vulgaris. [2018, April 16].