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Text Size  in Englishvon Willebrand DiseaseA todo el mundo le salen moretones o le sangra la nariz de vez en cuando.
Normalmente, la gente solamente sangra cuando se rompe o corta uno o varios vasos sanguA­neos. Una sustancia contenida en la sangre conocida como factor von Willebrand ayuda a las plaquetas a agregarse o pegarse a las partes daA±adas de los vasos sanguA­neos. Las personas con enfermedad de von Willebrand tipo 1 tienen menos cantidad del factor von Willebrand en sangre de lo normal. En la enfermedad de von Willebrand tipo 2, el cuerpo fabrica un factor von Willebrand anA?malo, lo que genera problemas de coagulaciA?n. Las personas con enfermedad de von Willebrand tipo 3 tienen problemas de coagulaciA?n graves. En la pseudoenfermedad de von Willebrand o enfermedad de von Willebrand de tipo plaquetario, las plaquetas son anA?malas, lo que hace que se peguen al factor von Willebrand demasiado bien.
Puesto que sus sA­ntomas pueden ser leves, la enfermedad de von Willebrand puede ser difA­cil de diagnosticar.
Para diagnosticar la enfermedad de von Willebrand y determinar el tipo especA­fico que tiene una persona, generalmente es necesario hacer varias pruebas de laboratorio.
Para muchos adolescentes con enfermedad de von Willebrand, el hecho de saber que padecen la enfermedad no suele suponer hacer grandes cambios en su estilo de vida. Si estas medidas no bastan para controlar los problemas de coagulaciA?n, puede ser necesario aplicar tratamientos adicionales. Los pacientes con enfermedad de von Willebrand tipo 3 (y algunos de los que tienen el tipo 2) necesitan tratarse con un medicamento que contiene tanto el factor VIII como el factor von Willebrand. Para lograr dicho objetivo es probable que se necesite una combinación de medicamentos. En pacientes que requerirán una sola droga para controlar la PA, elegir IECA o B AII.
La presencia de microalbuminuria nos indica que debemos bloquear el sistema renina-angiotensina-aldosterona independientemente del nivel de PA del individuo (incluye a normotensos). Continúa siendo una causa muy importante de morbi-mortalidad materna, fetal y neonatal.
Cefalea severa, trastornos visuales, dolor epigástrico y de cuadrante superior derecho. El objetivo del tratamiento es reducir el riesgo materno, utilizando medidas que sean seguras para el feto. Aspirina en bajas dosis al comienzo del embarazo (antes de la sem 20), solo se recomienda en pacientes con antecedentes de preeclampsia y que iniciaron este cuadro antes de las 28° semanas del embarazo. IECA y B AII no deben utilizarse en el embarazo (Producen insuficiencia renal en neonato y teratogénesis).
Los Diu pueden utilizarse, pero pueden disminuir el volumen plasmático que se encuentra en general reducido en HTA gestacional. El sulfato de magnesio es efectivo para la prevención de convulsiones y tratamiento de la eclampsia. La prevalencia de HTA en la mujer es inferior a la de los hombres hasta los 60 años donde se igualan.


Las mujeres tienen mayor grado de conocimiento, tratamiento y control de la HTA respecto de los hombres.
Existen evidencias de que la menopausia es en parte responsable del aumento de la PA con la edad en las mujeres. El tratamiento antihipertensivo en la mujer tiene la misma efectividad y beneficio que en los hombres. Los Diu en mujeres ancianas, previenen fracturas de cadera pero se asocian a mayor frecuencia de hiponatremia e hipokalemia. Las mujeres tienen el doble de frecuencia de tos asociada a IECA y edema periférico secundario a B Ca respecto de los hombres. La HTA aumenta la probabilidad de FA 1,5 veces aproximadamente[500 (Nivel A, Clase I, Centros A)], debido a la alta prevalencia de HTA, es el factor predisponente mas importante de FA, explica el 14% de estas arritmias.
Los B AII demostraron prevenir la ocurrencia de nueva FA en aproximadamente 20-30% en estudios de insuficiencia cardiaca (CHARM [504] y Val-HeFT [502]) y de HTA (VALUE [505] y LIFE [503]) (Nivel B, Clase IIa, Centros A). Los hipertensos con PA adecuadamente controlada pueden recibir anestesia con epinefrina sin un aumento sustancial del riesgo [120 (Nivel B, Clase IIb, Centros A)]. Otras patologías asociadas a apnea incluyen arritmias, insuficiencia cardiaca, IAM y ACV.
Tanto AINEs como algunos de los antinflamatorios COX2 (rofecoxib) aumentan la PA o disminuyen los efectos de algunos antihipertensivos (Diu, B AII, IECA). Pero las hemorragias nasales excesivas, muy frecuentes o prolongadas pueden ser un signo de una afecciA?n conocida como enfermedad de von Willebrand.
Debe su nombre al doctor Erik von Willebrand, que fue quien describiA? la enfermedad por primer vez en 1926. No tienen concentraciones medibles de este factor en sangre y niveles muy bajos de factor VIII. Esto provoca problemas de coagulaciA?n debido a la escasa cantidad de plaquetas y a la (baja) concentraciA?n de factor von Willebrand en sangre. El hijo de un hombre o una mujer con enfermedad de von Willebrand tiene un 50% de probabilidades de heredar el gen de la enfermedad. El tratamiento mA?s frecuentemente utilizado para la enfermedad de von Willebrand tipo 1 es un medicamento denominado desmopresina. Si necesita servicios para diagnA?stico o tratamiento, tenga a bien consultar con su medico de cabecera.
Cualquier grupo de antihipertensivo puede usarse, pero se recomienda incluir en dicho tratamiento IECA o B AII.
La indapamida en estudio PATS [94 (Nivel B, Clase IIa, Centros A)] y el perindopril + indapamida en el estudio PROGRESS [24-432 (Nivel A, Clase I, Centros A)] demostraron una reducción de 29% de nuevo ACV y de 28% mortalidad. Se debe disminuir la micro o macro proteinuria con bloqueadores del sistema renina-angiotensina-aldosterona.
En UN estudio con MAPA realizado a mujeres embarazadas en el primer trimestre, la PA diurna y nocturna fue mayor en aquellas mujeres que desarrollaron HTA gestacional o preeclampsia al final del embarazo, mas aun en aquellas pacientes que hicieron PE la disminución nocturna de PA fue menor. Son necesarios más estudios para establecer recomendaciones para el uso de estos medicamentos. En algunos casos en que se procederá a una cesarea de inmediato o en los casos en los que el feto es inviable puede utilizarse NPS.


Es interesante observar que en estudio LIFE la PA con tratamiento fue exactamente igual en las ramas losartan y atenolol y en estudio Val-HeFT los pacientes en ramas placebo y valsartan ya se encontraban medicados con IECA. En muchas personas afectadas por esta enfermedad los sA­ntomas son tan leves que nunca llegan a saber que la padecen. El factor Von Willebrand es el transportador de uno de esos factores de coagulaciA?n, concretamente el factor VIII. Las personas con enfermedad de von Willebrand tipo 1 no suelen tener hemorragias espontA?neas, pero pueden sangrar considerablemente al hacerse heridas, en las intervenciones quirA?rgicas o en las extracciones dentales.
A veces es necesario repetir las pruebas varias veces porque las concentraciones de estos componentes de la sangre en una persona pueden variar a lo largo del tiempo. Si se produce una hemorragia, generalmente basta con aplicar presiA?n sobre el A?rea afectada. Este medicamento provoca un incremento temporal en la concentraciA?n del factor von Willebrand en sangre. Yusuf) recomiendan el uso de estos medicamentos en todo paciente con aterosclerosis comprobada, independientemente de la PA.
Medicamentoso en hipertensas leve y moderadas, mejore los resultados neonatales [102 (Nivel B, Clase IIa, Centros A)]). En lo posible suspender el tratamiento antihipertensivo y reinstituirlo cuando finaliza la lactancia. Pero en aquellas que tienen las formas mA?s graves de la enfermedad, el diagnA?stico y el tratamiento adecuados generalmente permiten mejorar su calidad de vida, al hacerlos menos proclives a tener problemas derivados de la enfermedad.
Cuando la maya se seca, se endurece y forma una costra que protege la herida mientras se va curando.
Si a un afectado le empieza a sangrar la nariz, se deberA? aplicar presiA?n sobre el puente de la nariz para ayudar a cortar la hemorragia. Estadio I aquellos pacientes entre percentilo 95 y 99 y estadio II los que se encuentran por encima del percentilo 99. Como los IECA pueden producir insuficiencia renal en los tres primeros meses de vida, no indicar este tipo de medicamento a la madre lactante.
A diferencia de la hemofilia, que suele afectar solamente a los chicos, la enfermedad de von Willebrand afecta tanto a los chicos como a las chicas. Las chicas que han empezado a menstruar pueden tener que llevar compresas extra e incluso una muda de ropa encima cuando tengan la menstruaciA?n por si tuvieran un percance.
Debemos tener cuidado en aquellas pacientes con deterioro de la función renal. La administración del mismo se suspende cuando desaparece el reflejo rotuliano.



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06.11.2014 admin



Comments to «Von willebrand signos y sintomas»

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